患者，女，31歲，2018年6月因“口腔、外陰潰瘍伴四肢疼痛結節(jié)反復4年”前來就診。該患者此前曾在外地各大醫(yī)院就診，考慮“白塞病”給予激素、雷公藤、復方甘草酸苷片、替普瑞酮、血栓通和硫唑嘌呤口服，干擾素凝膠外用，口服激素減至四粒時外陰潰瘍便開始復發(fā)。查體牙齦多處紅腫破潰、舌部側面多發(fā)潰瘍;外陰多發(fā)潰瘍;四肢(尤其下肢)多發(fā)皮下結節(jié)伴壓痛，下肢腫脹。因患者在外院的活檢報告遺失，故再行下肢皮膚活檢，結果為：“皮下組織間隔增寬，纖維血管組織增生，局部區(qū)域中性粒細胞聚集，血管周圍及膠原束周圍也有散在中性粒細胞及淋巴細胞浸潤，提示為間隔性脂膜炎，可符合白塞病。”
 

治療經(jīng)過：

在排除結核以及內(nèi)臟和大血管病變的前提下，囑其每周減一粒激素，改服硒酵母片早中晚各2片、白芍總苷膠囊早中晚各2粒;口腔每日以15mL康復新液加5mg地塞米松針劑含漱15分鐘，平日以富氫水含服;同時外用富氫水濕敷外陰潰瘍(氫含量：1.6ppm;氧化還原電位：一600mV;500mL/袋)，2次/日，每次1小時;輔以氫水泡浴(氫含量：1.6ppm;氧化還原電位：-600mV)每周2次，每次間隔3~4天。
 

治療結果：

2個月后患者口腔、外陰潰瘍基本消失，四肢結節(jié)減少。半年后，下肢結節(jié)僅在久站后偶有發(fā)作。氫水泡浴改為每周一次維持。

醫(yī)學點評：

白塞病是一種系統(tǒng)性炎癥性疾病，以非特異性血管炎為主要病理損害，我國發(fā)病率大約為14/10萬人年，患者多為男性。典型的臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的口腔潰瘍、眼葡萄膜炎、生殖器潰瘍“三聯(lián)征”，可伴有關節(jié)炎、多發(fā)性血管栓塞及皮膚、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)損害。

白塞病的發(fā)病機制仍不甚清楚，可能與遺傳、免疫異常、感染、生活環(huán)境等因素有關。目前對于白塞病尚無特效的治療方法，治療的主要目的是減輕癥狀，減少復發(fā)，延緩病情進展，預防嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。藥物治療主要集中在抗炎和免疫抑制方面，包括雷公藤、糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、沙利度胺、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、硫唑嘌呤等。然而這些藥物，不論是單用或是聯(lián)合，在前期的研究中并不能完全控制炎癥或阻止疾病的進展。

隨著對該病發(fā)病機制研究的深入，近年來生物制劑成為該病治療熱點，其中應用較多的為腫瘤壞死因子-Q(TNF-a)抑制劑，但該類藥物價格昂貴，長期安全性有待時間考量。由于氫分子可以通過多個途徑調(diào)節(jié)免疫反應，包括抑制促炎因子和炎性因子，如TNF-a、IL-

1B、IL-6、IL-12、CCL21和IFN-y等的表達，從機制上為此病的治療提供了可行性。

本例患者在包括激素在內(nèi)的常規(guī)藥物治療無效的情況下，加用富氫水口服、外用及泡浴治療。患者初次就診時由先生陪伴，庫欣綜合征面容伴發(fā)痤瘡，情緒低落。她先生說到處都看了，不吃激素沒法活?；颊咭缽男苑浅：?，來上海泡浴時最長一次的單程路程花了6小時。經(jīng)過半年治療，患者除皮疹消退外，容光煥發(fā)。2019年6月患者帶孩子來上海迪斯尼樂園玩耍，復診時她說：“駱醫(yī)生，站了一整天，皮疹一個都沒有發(fā)!”

(駱肖群 復旦大學附屬華山醫(yī)院皮膚科)