患者，女，34歲。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史近十年，曾因皮疹、彌漫性網(wǎng)狀青斑、腹水2次住院改善。自2015年起藥物減量為甲潑尼龍2粒/d、羥基氯喳2粒/d，所有的癥狀均控制，但肺彌散功能在隨訪過程中始終呈“中度減退”：2015年9月肺功能檢查結(jié)果示一口氣法肺一氧化碳彌散量(DLCOSB)預(yù)/實(shí)58.1%，用力肺活量(FVC)實(shí)/預(yù)84.6%，第一秒用力呼氣量(FEV1)實(shí)/預(yù)87.0%;2017年3月肺功能檢查結(jié)果DLCOSB預(yù)/實(shí)55.1%，F(xiàn)VC實(shí)/預(yù)92.3%，F(xiàn)EV1實(shí)/預(yù)96.3%。
改善經(jīng)過：
自2017年4月起每日飲用富氫水(氫含量：1.6ppm;氧化還原電位：-600mV;500mL/袋)，早中晚各一袋。肺彌散功能正常后，以每日兩袋維持。
改善結(jié)果：
2017年9月肺功能檢查結(jié)果DLCOSB預(yù)/實(shí)82.7%，F(xiàn)VC實(shí)/預(yù)90.0%，F(xiàn)EV1實(shí)/預(yù)90.9%，表明彌散功能已經(jīng)基本正常。
2015年9月肺功能報(bào)告
2017年3月肺功能報(bào)告
2017年9月肺功能報(bào)告
醫(yī)學(xué)點(diǎn)評(píng)：
在皮膚科患者中，自身免疫性皮膚病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎以及自身免疫性皰病(如天皰瘡及類天皰瘡)，常常出現(xiàn)肺間質(zhì)改變，表現(xiàn)為肺彌散功能下降。這些患者大多對(duì)改善抵抗，預(yù)后不佳。過去我們常常使用乙酰半胱氨酸早中晚各0.6g口服，但多數(shù)患者肺功能并不能獲得顯著改善。本例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者肺彌散功能長期中度減退，服用富氫水后不到半年就轉(zhuǎn)為基本正常。
在臨床中，我們收集了7例合并有間質(zhì)性肺炎的自身免疫性大皰病患者(4例天皰瘡和3例類天皰瘡)，經(jīng)口服富氫水每天2袋，平均10個(gè)月后(9~18個(gè)月)，患者的肺功能均由輕/中度彌散功能減退轉(zhuǎn)為正常。此后，我們發(fā)現(xiàn)口服富氫水對(duì)結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎可能同樣起效，在5例硬皮病、2例系統(tǒng)性紅斑狼瘡及1例系統(tǒng)性血管炎患者中，經(jīng)過5~24個(gè)月規(guī)則口服富氫水后，患者的肺功能由輕/中度彌散功能減退轉(zhuǎn)為正常(硬皮?。浩骄?1個(gè)月;系統(tǒng)性紅斑狼瘡：平均12個(gè)月;系統(tǒng)性血管炎：7個(gè)月)。
醫(yī)學(xué)點(diǎn)評(píng)：
該女性患者在改善系統(tǒng)性紅斑狼瘡期間，出現(xiàn)肺功能損害，表現(xiàn)為彌散功能下降。這類患者在胸部CT常常可見肺部彌漫性病變，稱為結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病。據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院對(duì)1990~1997年842例住院結(jié)締組織病患者進(jìn)行的回顧性分析發(fā)現(xiàn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者繼發(fā)間質(zhì)性病變的發(fā)生率為3.2%。對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，臨床醫(yī)生可能會(huì)更關(guān)注其血液系統(tǒng)和腎臟功能病變而忽視肺部并發(fā)癥。一旦出現(xiàn)肺部病變，將極大影響患者生活質(zhì)量和疾病的預(yù)后，是患者死亡的主要原因之一。改善該類患者主要以經(jīng)驗(yàn)性給予糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主。
該患者經(jīng)糖皮質(zhì)激素和羥基氯唑改善以后，皮疹、彌漫性網(wǎng)狀青斑、腹水等臨床癥狀得到了完全控制，但肺部的病變控制不佳，表現(xiàn)為肺彌散功能呈持續(xù)減退，2015年9月和2017年3月肺彌散功能分別為58.1%和55.1%。而在服用富氫水半年后，肺彌散功能達(dá)到基本正常水平。這結(jié)果是喜人的，并且從其他專家診治的結(jié)締組織相關(guān)間質(zhì)性肺病中也能看到類似結(jié)果，這非常令人興奮。因目前改善該類疾病無特效藥物，激素及免疫抑制劑副作用相對(duì)比較多，在激素減量時(shí)往往會(huì)出現(xiàn)疾病反復(fù)，這為改善帶來很大困難。如通過服用無副作用的富氫水能達(dá)到改善甚至治愈肺部并發(fā)癥的話，這將徹底改變目前的改善方法，也將吸引更多的專家學(xué)者對(duì)“氫”開展進(jìn)一步探索研究以造福于患者。
(杭晶卿 上海市普陀區(qū)人民醫(yī)院呼吸科)
